研究者情報
研究者名
Erina Kuranaga
概要
筋萎縮性側索硬化症（ALS）では、運動神経細胞のエネルギー産生を担うミトコンドリアの異常が病態に関与すると考えられています。
東北大学の豊原敬文教授、阿部高明教授、青木正志教授、鈴木直輝准教授、及川善嗣医師（研究当時 東北大学病院）、羅予涵大学院生、京都大学薬学研究科の倉永英里奈教授、国立精神・神経医療研究センターの青木吉嗣部長、村松里衣子部長、慶應義塾大学の岡野栄之教授、森本悟特任教授、曽我朋義特任教授らの研究グループは、ミトコンドリア機能を高める低分子化合物Mitochonic acid 5（MA-5）のALSに対する効果を、変異SOD1型ALSモデルのショウジョウバエ、ALS患者由来の皮膚線維芽細胞や患者由来iPS細胞から作製した運動神経細胞を用いて検証しました。その結果、MA-5は、ALSのショウジョウバエで低下していた運動機能やATP産生、ミトコンドリア膜電位を改善し、ALS患者由来の各細胞においてもATP産生やミトコンドリア機能などを高めることを明らかにしました。本研究は、さまざまなALSの病型に共通するミトコンドリア機能異常を標的とする研究の基盤となることも期待される成果です。
本研究成果は、2026年9月23日にJCI Insightに掲載されました。
# hSOD1 G85R DMSO vs MA-5 100nM: Day 30 p = 0.0068,Day 40 p = 0.011
Control vs hSOD1 G85R: Day 40 p < 0.001.
ヒトSOD1変異型ALSモデルショウジョウバエを用いてMA-5の作用を評価しました。MA-5はヒトSOD1変異型ALSモデルショウジョウバエの運動機能低下を有意に改善しました。
【DOI】
https://doi.org/10.1172/jci.insight.200761
【KURENAIアクセスURL】
http://hdl.handle.net/2433/303631
【書誌情報】
Yoshitsugu Oikawa, Yuhan Luo, Naoki Suzuki, Tomoko Kasahara, Yoshiyasu Tongu, Yuki Yoshida, Tsukasa Tominari, Shogo Tanabe, Yoshiko Suto, Hitomi Kashiwagi, Saki Saito, Kensuke Ikeda, Chitose Suzuki, Arata Kuranaga, Tetsuya Akiyama, Satoru Morimoto, Yoshitsugu Aoki, Rieko Muramatsu, Tomoyoshi Soga, Masashi Aoki, Hideyuki Okano, Tetsuhiro Tanaka, Takaaki Abe, Erina Kuranaga, Takafumi Toyohara (2026). Mitochonic acid 5 alleviates amyotrophic lateral sclerosis phenotypes via mitochondrial augmentation. JCI Insight, 11, 18, e200761.
